Sambut Hari Hemofilia Sedunia, Kenali Gejala dan Penyebab Kelainan Darah Tidak Membeku

Hemofilia didapat adalah berbagai kondisi yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh seseorang menyerang faktor pembekuan 8 atau 9 dalam darah. Ini dapat dikaitkan dengan:

Kehamilan
Kondisi autoimun
Kanker
Sklerosis ganda
Reaksi obat

Hemofilia Inheritance/Diwariskan

Pada jenis hemofilia yang paling umum, gen yang salah terletak pada kromosom X.

Setiap orang memiliki dua kromosom seks, satu dari setiap orang tua. Perempuan mewarisi kromosom X dari ibu dan kromosom X dari ayah. Laki-laki mewarisi kromosom X dari ibu dan kromosom Y dari ayah.

Ini berarti bahwa hemofilia hampir selalu terjadi pada anak laki-laki dan diturunkan dari ibu ke anak laki-laki melalui salah satu gen ibu.

Kebanyakan perempuan dengan gen yang rusak adalah pembawa yang tidak memiliki tanda atau gejala hemofilia.

Tetapi beberapa pembawa dapat memiliki gejala perdarahan jika faktor pembekuan mereka cukup menurun.

Faktor Risiko

Faktor risiko terbesar untuk hemofilia adalah memiliki anggota keluarga yang juga memiliki kelainan tersebut.

Laki-laki jauh lebih mungkin menderita hemofilia daripada perempuan.

Komplikasi

Komplikasi hemofilia dapat meliputi:

Pendarahan internal yang dalam. Pendarahan yang terjadi pada otot bagian dalam dapat menyebabkan anggota badan membengkak. Pembengkakan dapat menekan saraf dan menyebabkan mati rasa atau nyeri. Tergantung di mana pendarahan terjadi, itu bisa mengancam jiwa.

Pendarahan ke tenggorokan atau leher. Hal ini dapat mempengaruhi kemampuan seseorang untuk bernapas.

Kerusakan pada sendi. Pendarahan internal dapat memberi tekanan pada sendi, menyebabkan rasa sakit yang parah. Jika tidak diobati, pendarahan internal yang sering dapat menyebabkan radang sendi atau kerusakan sendi.

Infeksi. Jika faktor pembekuan yang digunakan untuk mengobati hemofilia berasal dari darah manusia, ada peningkatan risiko infeksi virus seperti hepatitis C. Karena teknik skrining donor, risikonya rendah.

Reaksi yang merugikan terhadap pengobatan faktor pembekuan. Pada beberapa orang dengan hemofilia berat, sistem kekebalan memiliki reaksi negatif terhadap faktor pembekuan yang digunakan untuk mengobati pendarahan. Ketika ini terjadi, sistem kekebalan mengembangkan protein yang mencegah faktor pembekuan bekerja, membuat pengobatan menjadi kurang efektif.

(*)