Muncul di Sinopsis Series Queen Charlotte, Ketahui Penyakit Mental yang Dialami Raja George III

Jenis Profiria

Mengutip dari Cleveland Clinic, berikut ini nama spesifik dari delapan jenis porfiria:

Porfiria defisiensi delta-aminolevulinat-dehidratase
Porfiria intermiten akut
Koproporfiria herediter
Veriegate porfiria
Porfiria eritropoietik bawaan
Porfiria kutanea tarda
Porfiria hepatoeritropoietik
Protoporfiria eritropoietik

Dokter mengklasifikasikan porfiria dalam beberapa cara berbeda. Selain mendefinisikan berdasarkan masing-masing jenis tertentu, dokter juga mengklasifikasikan porfiria dalam dua kategori besar:

Porfiria akut - Onset cepat. Gejala berlangsung dalam waktu singkat, tetapi dapat muncul kembali dari waktu ke waktu. Paling sering, porfiria akut memengaruhi sistem saraf.
Porfiria kulit - Hanya kulit yang terpengaruh.

Dokter juga mengklasifikasikan porfiria dimana sistem tubuh menjadi terlalu aktif:

Porfiria eritropoietik - Sumsum tulang menghasilkan porfirin dalam kadar yang lebih tinggi dari biasanya.
Porfiria hati - Hati membuat terlalu banyak porfirin dan prekursor porfirin.

Gejala Porfiria

Gejala porfiria bervariasi tergantung jenisnya. Gejala berkisar dari ringan hingga berat. Beberapa orang dengan porfiria tidak memiliki gejala.

Dalam beberapa kasus, gejala dapat mengancam jiwa kecuali diobati.

Orang yang hidup dengan jenis porfiria kulit, yang memengaruhi kulit, sering mengalami gejala termasuk:

Sensitivitas berlebihan terhadap sinar matahari.
Gatal.
Pembengkakan kulit yang terpapar sinar matahari
Lecet, lecet pada kulit, erosi kulit.
Bekas luka pada area kulit yang terpapar sinar matahari menyebabkan kulit rapuh.

Porfiria akut dapat menyebabkan gejala yang memengaruhi sistem saraf.

Gejala ini umumnya terjadi secara tiba-tiba dan biasanya berlangsung dalam waktu singkat. Gejala porfiria akut meliputi: