Muncul di Sinopsis Series Queen Charlotte, Ketahui Penyakit Mental yang Dialami Raja George III

Parapuan.co - Para pencinta serial Bridgerton pasti sudah tahu soal sinopsis series Queen Charlotte: A Bridgerton Story.

Sinopsis series Queen Charlotte: A Bridgerton Story ini menceritakan kisah masa lalu Queen Charlotte yang sangat ikonik dalam serial-serial Bridgerton.

Selain itu, dalam series Queen Charlotte: A Bridgerton Story juga menceritakan kisah Raja George III yang merupakan suami dari Queen Charlotte.

Dalam serial tersebut, diceritakan mengenai perjodohan Queen Charlotte dengan Raja Kerajaan Inggris yaitu Raja George III, yang diketahui belakangan ternyata menderita penyakit mental.

Raja George III menunjukkan tanda-tanda penyakit mental pertamanya pada 1765, dalam awal pemerintahannya.

Mengutip dari laman resmi Royak.uk, beberapa sejarawan medis mengatakan bahwa ketidakstabilan mental George III disebabkan oleh kelainan fisik keturunan yang disebut porfiria.

Penyakit mental Raja George III ini ditandai dengan ditandai dengan halusinasi, paranoia, gangguan umum dan sakit perut, disebabkan oleh gangguan enzim porfiria, meskipun diagnosis retroaktif tetap rumit, seperti dikutip dari Intisari.

Apa Itu Porfiria?

Istilah porfiria menggambarkan sekelompok delapan gangguan yang mempengaruhi kulit dan sistem saraf.

Sebagian besar kelainan ini diturunkan (diturunkan dari anggota keluarga). Salah satu jenis porfiria, porfiria cutanea tarda (PCT), tidak selalu diturunkan.

Seberapa umum porfiria? Porfiria jarang terjadi. Dokter tidak mengetahui jumlah pasti orang yang hidup dengan kondisi ini, karena banyak yang tidak memiliki gejala penyakit tersebut.

Namun, diperkirakan bahwa semua bentuk kombinasi porfiria memengaruhi kurang dari 200.000 orang di Amerika Serikat.

Penyebab Porfiria

Setiap jenis porfiria disebabkan oleh rendahnya kadar enzim spesifik (enzim [kimia] spesifik untuk setiap jenis porfiria) yang dibutuhkan selama pembuatan heme. Heme adalah pigmen yang mengandung zat besi yang sangat penting untuk semua organ tubuh.

Heme adalah bagian dari hemoglobin dalam darah. Hemoglobin membawa oksigen ke jaringan tubuh dan memberi warna pada sel darah merah. Heme juga merupakan bagian dari protein di hati yang membantu fungsi hati dengan baik.

Dalam proses beberapa langkah pembuatan heme, beberapa senyawa lain (disebut porfirin dan prekursor porfirin) dibuat.

Jika ada tingkat rendah dari salah satu enzim yang dibutuhkan untuk membuat heme, prekursor porfirin dan porfirin ini menumpuk di hati, kulit, dan jaringan tubuh lainnya. Saat menumpuk, orang mungkin mengalami gejala salah satu jenis porfiria.

Jenis Profiria

Mengutip dari Cleveland Clinic, berikut ini nama spesifik dari delapan jenis porfiria:

Porfiria defisiensi delta-aminolevulinat-dehidratase
Porfiria intermiten akut
Koproporfiria herediter
Veriegate porfiria
Porfiria eritropoietik bawaan
Porfiria kutanea tarda
Porfiria hepatoeritropoietik
Protoporfiria eritropoietik

Dokter mengklasifikasikan porfiria dalam beberapa cara berbeda. Selain mendefinisikan berdasarkan masing-masing jenis tertentu, dokter juga mengklasifikasikan porfiria dalam dua kategori besar:

Porfiria akut - Onset cepat. Gejala berlangsung dalam waktu singkat, tetapi dapat muncul kembali dari waktu ke waktu. Paling sering, porfiria akut memengaruhi sistem saraf.
Porfiria kulit - Hanya kulit yang terpengaruh.

Dokter juga mengklasifikasikan porfiria dimana sistem tubuh menjadi terlalu aktif:

Porfiria eritropoietik - Sumsum tulang menghasilkan porfirin dalam kadar yang lebih tinggi dari biasanya.
Porfiria hati - Hati membuat terlalu banyak porfirin dan prekursor porfirin.

Gejala Porfiria

Gejala porfiria bervariasi tergantung jenisnya. Gejala berkisar dari ringan hingga berat. Beberapa orang dengan porfiria tidak memiliki gejala.

Dalam beberapa kasus, gejala dapat mengancam jiwa kecuali diobati.

Orang yang hidup dengan jenis porfiria kulit, yang memengaruhi kulit, sering mengalami gejala termasuk:

Sensitivitas berlebihan terhadap sinar matahari.
Gatal.
Pembengkakan kulit yang terpapar sinar matahari
Lecet, lecet pada kulit, erosi kulit.
Bekas luka pada area kulit yang terpapar sinar matahari menyebabkan kulit rapuh.

Porfiria akut dapat menyebabkan gejala yang memengaruhi sistem saraf.

Gejala ini umumnya terjadi secara tiba-tiba dan biasanya berlangsung dalam waktu singkat. Gejala porfiria akut meliputi: